پلی‌سیتمی ورا
پلی‌سیتمی ورا (Polycythemia Vera – PV) نوعی از سرطان خون نادر است. این بیماری باعث می‌شود مغز استخوان شما بیش از حد طبیعی گلبول‌های قرمز خون تولید کند. این سلول‌های اضافی خون را غلیظ کرده و جریان آن را کُند می‌کنند. این وضعیت می‌تواند مشکلات جدی مانند لخته شدن خون را به وجود آورد.
پلی‌سیتمی ورا یک بیماری نادر است که به آرامی پیشرفت می‌کند. ممکن است سال‌ها به آن مبتلا باشید بدون اینکه از وجود آن باخبر شوید. اغلب، این بیماری در طی آزمایش خون که برای دلیل دیگری انجام شده است، کشف می‌شود.
بدون درمان، پلی‌سیتمی ورا می‌تواند تهدیدکننده زندگی باشد. اما مراقبت‌های پزشکی مناسب می‌تواند به تسکین علائم و عوارض این بیماری کمک کند.
پلی سیتمی ورا چه نوع بیماری است
پلی‌سیتمی ورا (PV) یک نوع سرطان خون نادر و مزمن است. در این بیماری، مغز استخوان شما گلبول‌های قرمز خون را بیش از حد طبیعی تولید می‌کند که باعث غلیظ شدن خون می‌شود. این وضعیت می‌تواند خطر لخته شدن خون را به شکل جدی افزایش دهد که منجر به عوارض خطرناکی مثل سکته مغزی یا حمله قلبی می‌شود.
علائم پلی سیتمی ورا
بسیاری از افراد مبتلا به پلی‌سیتمی ورا متوجه هیچ علائمی نمی‌شوند. برخی افراد علائمی مانند سردرد، سرگیجه، خستگی و تاری دید را تجربه می‌کنند.
علائم واضح‌تر پلی‌سیتمی ورا شامل موارد زیر است:
- خارش، عمدتاً پس از حمام یا دوش آب گرم.
- بی‌حسی، مور مور شدن، سوزش یا ضعف در دست‌ها، پاها، بازوها یا ساق پا.
- احساس سیری زودهنگام پس از غذا خوردن.
- نفخ یا درد در قسمت بالای سمت چپ شکم به دلیل بزرگ شدن طحال.
- خونریزی غیرعادی، مانند خونریزی بینی یا خونریزی لثه.
- تورم دردناک یک مفصل، اغلب شست پا.
- تنگی نفس و مشکل در تنفس هنگام دراز کشیدن.
- درد استخوان.
چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟
اگر علائم پلی‌سیتمی ورا را دارید، با پزشک خود وقت ملاقات بگذارید.
علل پلی‌سیتمی ورا | علت ابتلا به پلی سیتمی ورا
پلی‌سیتمی ورا زمانی اتفاق می‌افتد که تغییری در یک ژن باعث مشکلی در ساخت سلول‌های خونی می‌شود. بدن به طور معمول تعداد هر یک از سه نوع سلول خونی را کنترل می‌کند: گلبول‌های قرمز، گلبول‌های سفید و پلاکت‌ها. اما در پلی‌سیتمی ورا، مغز استخوان تعداد زیادی از این سلول‌های خونی را تولید می‌کند.
علت تغییر ژنی در پلی‌سیتمی ورا ناشناخته است. اما این بیماری ارثی نیست و از طریق خانواده‌ها منتقل نمی‌شود.
علت غلظت خون در پلی سیستمی ورا
در پلی‌سیتمی ورا، غلظت خون عمدتاً به دلیل تولید بیش از حد گلبول‌های قرمز خون توسط مغز استخوان رخ می‌دهد. این افزایش غیرطبیعی سلول‌ها، باعث افزایش حجم و گرانروی خون می‌شود. نتیجه این غلظت، کند شدن جریان خون در رگ‌ها است. این وضعیت خطر لخته شدن خون و عوارض جدی قلبی-عروقی را به شکل قابل توجهی بالا می‌برد.
عوامل خطر پلی‌سیتمی ورا
پلی‌سیتمی ورا می‌تواند در هر سنی رخ دهد. اما در بزرگسالان بالای ۶۰ سال شایع‌تر است. مردان بیشتر از زنان در معرض ابتلا به پلی‌سیتمی ورا هستند.
عوارض پلی‌سیتمی ورا
عوارض احتمالی پلی‌سیتمی ورا عبارتند از:
- لخته شدن خون: افزایش غلظت خون، کاهش جریان خون و پلاکت‌های غیرطبیعی خطر لخته شدن خون را افزایش می‌دهند. لخته‌های خون می‌توانند باعث سکته مغزی یا حمله قلبی شوند. یا لخته‌ها می‌توانند یک شریان در ریه‌ها یا یک ورید عمقی در عضله پا یا در شکم را مسدود کنند.
- بزرگ شدن طحال: طحال به بدن در مبارزه با عفونت کمک می‌کند. همچنین مواد زائد مانند سلول‌های خونی قدیمی یا آسیب‌دیده را فیلتر می‌کند. سلول‌های خونی اضافی که در پلی‌سیتمی ورا رخ می‌دهد، باعث می‌شوند طحال سخت‌تر کار کند. این امر باعث بزرگ شدن آن می‌شود.
- مشکلات ناشی از سطوح بالای گلبول‌های قرمز خون: گلبول‌های قرمز بیش از حد می‌توانند منجر به عوارض دیگری شوند. این شامل زخم‌های باز در پوشش داخلی معده، روده کوچک فوقانی یا مری، که زخم‌های پپتیک نامیده می‌شوند، و تورم مفاصل، که نقرس نامیده می‌شود، است.
- سایر اختلالات خونی: در موارد نادر، پلی‌سیتمی ورا می‌تواند منجر به سایر بیماری‌های خونی شود. این‌ها شامل اختلالی است که در آن بافت اسکار جایگزین مغز استخوان می‌شود، وضعیتی که در آن سلول‌های بنیادی به درستی بالغ نمی‌شوند یا کار نمی‌کنند، و سرطان خون و مغز استخوان، که لوسمی حاد نامیده می‌شود.
تشخیص پلی سیتمی ورا
متخصص شما سابقه پزشکی شما را بررسی کرده و معاینه فیزیکی انجام می‌دهد.
آزمایش خون
اگر شما به پلی سیتمی ورا مبتلا هستید، آزمایش خون ممکن است موارد زیر را نشان دهد:
گلبول‌های قرمز خون بیشتر از حد معمول و گاهی اوقات افزایش پلاکت‌ها یا گلبول‌های سفید خون.
نسبت بیشتری از گلبول‌های قرمز خون که حجم کل خون را تشکیل می‌دهند، به نام اندازه‌گیری هماتوکریت.
سطح بالاتر پروتئین غنی از آهن در گلبول‌های قرمز خون که اکسیژن را حمل می‌کند، به نام هموگلوبین.
آسپیراسیون یا بیوپسی مغز استخوان
یک متخصص که به پلی سیتمی ورا مشکوک است، ممکن است نمونه‌برداری از مغز استخوان شما را از طریق آسپیراسیون یا بیوپسی مغز استخوان پیشنهاد کند.
بیوپسی مغز استخوان شامل نمونه‌برداری از بافت اسفنجی مغز استخوان است. آسپیراسیون مغز استخوان اغلب همزمان برای نمونه‌برداری از قسمت مایع مغز استخوان شما انجام می‌شود.
آزمایش ژن
مطالعه مغز استخوان یا خون شما ممکن است تغییر ژنی مرتبط با بیماری را نشان دهد. برای اطلاعات بیشتر از آزمایش ژنتیک کلیک کنید.
معاینه مغز استخوان
در آسپیراسیون مغز استخوان، یک متخصص از یک سوزن نازک برای برداشتن مقدار کمی از مغز استخوان مایع استفاده می‌کند. مغز استخوان اغلب از نقطه‌ای در پشت استخوان لگن گرفته می‌شود. بیوپسی مغز استخوان، قطعه کوچکی از بافت استخوان و مغز آن را برمی‌دارد. این مراحل اغلب همزمان انجام می‌شوند.
درمان پلی سیتمی ورا
هیچ درمانی برای پلی سیتمی ورا وجود ندارد. هدف درمان کاهش خطر عوارض است. درمان‌ها همچنین ممکن است علائم شما را تسکین دهند.
خونگیری
رایج‌ترین درمان برای پلی سیتمی ورا، خونگیری مکرر است. این کار با استفاده از یک سوزن در رگ انجام می‌شود که فلبوتومی نامیده می‌شود. این همان روشی است که برای اهدای خون استفاده می‌شود.
این کار حجم خون شما را کاهش می‌دهد و تعداد سلول‌های خونی اضافی را کم می‌کند. اینکه چند وقت یکبار نیاز به خونگیری دارید، به شدت بیماری شما بستگی دارد.
درمان‌هایی برای کاهش خارش
اگر این بیماری باعث خارش شود، داروهایی مانند آنتی‌هیستامین‌ها یا درمان‌هایی با نور ماوراء بنفش ممکن است به شما تسکین دهند.
داروهایی که برای درمان افسردگی استفاده می‌شوند، به نام مهارکننده‌های انتخابی بازجذب سروتونین (SSRIs)، در آزمایشات بالینی به تسکین خارش کمک کرده‌اند. SSRIها شامل پاروکستین (Brisdelle، Paxil) یا فلوکستین (Prozac، Symbyax) هستند.
داروهایی که تعداد گلبول‌های قرمز خون را کاهش می‌دهند
اگر فلبوتومی به اندازه کافی کمک نکند، این داروها می‌توانند تعداد گلبول‌های قرمز خون شما را کاهش دهند:
هیدروکسی اوره (Droxia، Hydrea، Siklos).
اینترفرون آلفا-۲b (Intron A).
روکسولیتینیب (Jakafi).
بوسولفان (Busulfex، Myleran).
داروهای قلبی
متخصص شما همچنین احتمالاً داروهایی را برای کنترل عوامل خطر بیماری‌های قلبی و عروقی تجویز می‌کند. این عوامل شامل فشار خون بالا، دیابت و کلسترول بالا است.
همچنین ممکن است دوز کمی آسپرین مصرف کنید تا خطر لخته شدن خون را کاهش دهید. آسپرین با دوز کم نیز ممکن است به کاهش درد سوزشی در پاها یا دست‌های شما کمک کند.
طول عمر بیماران پلی‌سیتمی ورا
طول عمر بیماران مبتلا به پلی‌سیتمی ورا (PV) به طور قابل توجهی افزایش یافته و با درمان مناسب، بسیاری از بیماران می‌توانند زندگی طولانی و تقریباً طبیعی داشته باشند. به طور میانگین، بیماران ۱۴ سال یا بیشتر پس از تشخیص زندگی می‌کنند و در افراد زیر ۶۰ سال، این میزان می‌تواند به ۲۴ سال یا حتی بیشتر برسد. با این حال، عواملی مانند سن در زمان تشخیص، پاسخ به درمان و بروز عوارضی چون لخته شدن خون یا پیشرفت به سایر سرطان‌های خونی، بر این آمار تأثیرگذار است. مهم‌ترین نکته، تشخیص زودهنگام و مدیریت دقیق بیماری برای کنترل علائم و جلوگیری از عوارض جدی است.
خلاصه
پلی‌سیتمی ورا (PV) نوعی سرطان نادر خون است که باعث می‌شود مغز استخوان بیش از حد گلبول‌های قرمز تولید کند و خون غلیظ شود. این وضعیت خطر لخته شدن خون را به شدت افزایش می‌دهد که می‌تواند منجر به سکته مغزی یا حمله قلبی شود. علائم اولیه ممکن است نامحسوس باشند، اما خارش (به ویژه پس از حمام گرم)، سردرد، سرگیجه و خستگی از نشانه‌های شایع هستند.
تشخیص از طریق آزمایش خون (افزایش گلبول قرمز، هماتوکریت و هموگلوبین) و گاهی بیوپسی مغز استخوان صورت می‌گیرد. این بیماری در اکثر موارد ارثی نیست و ناشی از جهش ژنی JAK2 است.
درمان PV شامل خونگیری منظم برای کاهش حجم خون، داروهایی برای کاهش سلول‌های خونی اضافی (مانند هیدروکسی‌اوره، روکسولیتینیب) و گاهی داروهای قلبی (مثل آسپرین دوز پایین) برای جلوگیری از لخته شدن است. اگرچه درمانی قطعی ندارد، اما با مدیریت صحیح می‌توان علائم را کنترل کرده و از عوارض جدی جلوگیری کرد تا بیماران زندگی عادی داشته باشند. رعایت نکات خودمراقبتی مانند ورزش ملایم، عدم مصرف دخانیات و مراقبت از پوست نیز در بهبود کیفیت زندگی بیماران مؤثر است.
منبع: www.mayoclinic.org/diseases-conditions/polycythemia-vera/symptoms-causes
سوالات متداول
پلی‌سیتمی ورا یک بیماری نادر از نوع اختلالات میلوپرولیفراتیو است که در آن مغز استخوان بیش از حد گلبول قرمز تولید می‌کند. این بیماری می‌تواند باعث غلظت خون بالا و افزایش خطر لخته شدن شود.
شایع‌ترین علائم شامل سردرد، سرگیجه، خارش بعد از حمام گرم، قرمزی صورت، تاری دید، خستگی و گاهی درد در ناحیه طحال است.
در بیشتر موارد، این بیماری به دلیل جهش در ژن JAK2 ایجاد می‌شود که باعث رشد غیرطبیعی سلول‌های خونی در مغز استخوان می‌گردد.
اگرچه پلی‌سیتمی ورا یک بیماری خوش‌خیم نیست، اما در دسته‌ی نئوپلاسم‌های میلوپرولیفراتیو مزمن قرار می‌گیرد و می‌تواند با گذر زمان پیشرفت کرده یا به بیماری‌های شدیدتری مثل لوسمی تبدیل شود.
در حال حاضر درمان قطعی ندارد، اما با روش‌هایی مانند فلبوتومی (خونگیری)، داروهای سرکوب‌کننده مغز استخوان، و آسپرین، می‌توان علائم بیماری را کنترل و از عوارض آن پیشگیری کرد.
افراد میانسال و سالمندان، به‌ویژه مردان بالای 60 سال، بیشتر در معرض ابتلا هستند. سابقه خانوادگی نیز می‌تواند نقش داشته باشد.
بله، یکی از عوارض جدی این بیماری افزایش خطر ترومبوز (لخته خون) است که می‌تواند به سکته مغزی یا قلبی منجر شود.
بله، ترک سیگار، فعالیت بدنی منظم، کنترل فشار خون و قند خون و نوشیدن آب کافی می‌تواند به کاهش خطرات بیماری کمک کند.
در برخی موارد، پلی‌سیتمی ورا ممکن است به میلوفیبروز یا لوسمی میلوئید حاد (AML) تبدیل شود، اما این موضوع نادر است و معمولاً پس از سال‌ها بیماری پیشرفته اتفاق می‌افتد.
