- کارسینوم غده فوق کلیوی (Adrenocortical Carcinoma)
- کارسینوم قشر غده فوق کلیوی چیست؟
- انواع کارسینوم قشر آدرنال کدامند؟
- بیماری کارسینوم غده فوق کلیوی چقدر شایع است؟
- علائم کارسینوم قشر غده فوق کلیوی چیست؟
- سرطان کارسینوم غده فوق کلیوی چقدر تهاجمی است؟
- علل بروز بیماری کارسینوم غده فوق کلیوی چیست؟
- چه بیماریهای ارثی خطر ابتلا به کارسینوم غده فوق کلیوی را افزایش میدهند؟
- عوارض کارسینوم قشر آدرنال چیست؟
- کارسینوم قشر غده فوق کلیوی چگونه تشخیص داده میشود؟
- مراحل (استیجهای) سرطان غده فوق کلیوی چیست؟
- درمان سرطان آدرنال چیست؟
- عوارض جانبی درمان کارسینوم غده فوق کلیوی چیست؟
- نرخ بقا برای کارسینوم قشر غده فوق کلیوی چقدر است؟
- آیا میتوان سرطان کارسینوم غده فوق کلیوی پیشگیری کرد؟
- زندگی با این بیماری کارسینوم غده فوق کلیوی
- چه زمانی باید برای کارسینوم غده فوق کلیوی به پزشک مراجعه کنم؟
- خلاصه
- سوالات متداول
کارسینوم غده فوق کلیوی (Adrenocortical Carcinoma)
کارسینوم قشر غده فوق کلیوی یک سرطان نادر غده فوق کلیوی (آدرنال) است که در قشر آدرنال (لایه بیرونی غدد فوق کلیوی) رخ میدهد. در این بیماری، غدد شما دارای تومورهایی میشوند که مقادیر زیادی هورمون ترشح میکنند. این تومورهای آدرنال ممکن است به قدری بزرگ شوند که به اندامهای مجاور فشار بیاورند. پزشکان میتوانند این وضعیت را با جراحی و دارو درمان کنند، اما این سرطان اغلب عود میکند (بازمیگردد).
کارسینوم قشر غده فوق کلیوی چیست؟
کارسینوم قشر آدرنال، سرطانی در لایه بیرونی غدد فوق کلیوی شماست. این غدد در بالای کلیهها قرار دارند و هورمونهایی تولید میکنند که متابولیسم بدن، فشار خون و نحوه واکنش شما به استرس را مدیریت میکنند.
در این بیماری، تومورهای سرطانی روی غدد فوق کلیوی شما ایجاد میشوند که ممکن است مقادیر غیرطبیعی و زیادی از هورمونها را ترشح کنند. این سیل هورمونی میتواند بر عملکرد بدن تأثیر بگذارد. تومورهای با رشد سریع ممکن است به اندامهای مجاور فشار وارد کنند. در برخی موارد، کادر درمان میتوانند کارسینوم قشر فوق کلیوی را درمان کنند، اما این سرطان غده آدرنال معمولاً دوباره عود میکند.
این بیماری معمولاً بزرگسالان را تحت تأثیر قرار میدهد، اما گاهی اوقات کودکان نیز به آن مبتلا میشوند. این مقاله بر روی کارسینوم قشر غده فوق کلیوی در بزرگسالان تمرکز دارد.
بیشتر بدانید: سرطان کلیه
انواع کارسینوم قشر آدرنال کدامند؟
این بیماری دو نوع دارد (عملکردی و غیرعملکردی) که علائم متفاوتی ایجاد میکنند:
- تومورهای عملکردی (Functioning tumors): بیشتر کارسینومهای قشر فوق کلیوی از این نوع هستند. این تومورها مقادیر بیش از حد هورمون از جمله آلدوسترون، کورتیزول، استروژن و تستوسترون ترشح میکنند. علائم بسته به نوع هورمون متفاوت است.
- تومورهای غیرعملکردی (Non-functioning tumors): این تومورهای آدرنال بر تولید هورمون تأثیری ندارند، اما میتوانند آنقدر بزرگ شوند که به اندامها و بافتهای مجاور فشار بیاورند.
دکتر احسان کرباسی، متخصص درمان سرطان.
برای مشاوره و رزرو نوبت همین حالا با شماره 02188627420تماس بگیرید.
بیماری کارسینوم غده فوق کلیوی چقدر شایع است؟
با وجود اینکه این بیماری شایعترین نوع سرطان غده آدرنال است، اما به طور کلی یک سرطان بسیار نادر محسوب میشود. هر ساله از هر ۱ میلیون نفر، حدود ۱ نفر با تشخیص کارسینوم قشر غده فوق کلیوی مواجه میشود.
علائم کارسینوم قشر غده فوق کلیوی چیست؟
ممکن است شما به این بیماری مبتلا باشید اما هیچ علامتی نداشته باشید. مطالعات نشان میدهد که ۲۰ تا ۳۰ درصد از تشخیصهای این بیماری، پس از انجام آزمایشهای تصویربرداری برای سایر مشکلات سلامتیِ نامرتبط اتفاق میافتد. با این حال، زمانی که علائم تومور غده فوق کلیوی بروز پیدا کنند، ممکن است شامل موارد زیر باشند:
- درد شکم.
- هیرسوتیسم (رشد موهای زائد در صورت یا بدن زنان).
- ژنیکوماستی (بزرگ شدن سینهها در مردان).
- فشار خون بالا.
- قند خون بالا.
- افزایش وزن در ناحیه صورت، گردن و تنه.
سرطان کارسینوم غده فوق کلیوی چقدر تهاجمی است؟
این سرطان بسیار تهاجمی است زیرا تومورها میتوانند با سرعت زیادی رشد کرده و از غده آدرنال به سایر قسمتهای بدن، از جمله ریهها یا استخوانها گسترش یابند (متاستاز دهند).
علل بروز بیماری کارسینوم غده فوق کلیوی چیست؟
محققان علت دقیق آن را نمیدانند. برخی از افراد به این بیماری مبتلا میشوند زیرا دارای شرایط ارثی خاصی هستند که خطر ابتلا به این سرطان را افزایش میدهد.
در موارد دیگر، به نظر میرسد جهشهای ژنتیکی خاصی خطر را بالا میبرند. به عنوان مثال، تحقیقات نشان میدهد تغییرات در ژنهای سرکوبکننده تومور TP53 و IGF2 در ایجاد این بیماری نقش دارند. ژنهای سرکوبکننده تومور، رشد سلولی را مدیریت میکنند. وقتی این ژنها تغییر میکنند، سلولها ممکن است به طور غیرقابل کنترلی تکثیر شده و به تومورهای سرطانی تبدیل شوند.
چه بیماریهای ارثی خطر ابتلا به کارسینوم غده فوق کلیوی را افزایش میدهند؟
داشتن هر یک از شرایط زیر، خطر ابتلا به این سرطان را افزایش میدهد:
- سندرم بکویت-ویدمان (Beckwith-Wiedemann syndrome)
- کمپلکس کارنی (Carney complex)
- پولیپوز آدنوماتوز خانوادگی (FAP)
- سندرم لی-فرامنی (Li-Fraumeni syndrome)
- سندرم لینچ (Lynch syndrome)
- نئوپلازی غدد درونریز متعدد (MEN1)
- نوروفیبروماتوز نوع ۱ (NF1)
- سندرم فون هیپل-لیندو (VHL)
عوارض کارسینوم قشر آدرنال چیست؟
این بیماری میتواند خیلی سریع گسترش یابد (متاستاز کند). سرطانی که از غده آدرنال به سایر نواحی بدن گسترش یافته باشد، به مراتب سختتر درمان میشود. تومورهایی که هورمونهای خاصی ترشح میکنند ممکن است باعث ایجاد شرایطی شوند از جمله:
- سندرم کوشینگ: زمانی رخ میدهد که غدد آدرنال کورتیزول بیش از حد ترشح کنند.
- سندرم کان: وجود آلدوسترون بیش از حد باعث این وضعیت میشود.
کارسینوم قشر غده فوق کلیوی چگونه تشخیص داده میشود؟
اگر آزمایشهایی که برای سایر مشکلات انجام دادهاید وجود توموری را در غده آدرنال نشان دهد یا علائم خاصی داشته باشید، پزشک مراحل زیر را انجام میدهد:
- آزمایشهای تصویربرداری مانند MRI، سیتی اسکن (CT scan) یا اسکن PET برای بررسی تومورها.
- آزمایش خون و آزمایش ادرار برای بررسی سطح هورمونها.
ممکن است پزشک برای تایید سرطانی بودن تومور و همچنین به دست آوردن نمونه بافتی، بیوپسی (نمونهبرداری) انجام دهد.
مراحل (استیجهای) سرطان غده فوق کلیوی چیست؟
پزشکان برای برنامهریزی درمان و پیشبینی آینده بیماری (پروگنوز)، از سیستمهای مرحلهبندی سرطان استفاده میکنند. آنها با ارزیابی اندازه و محل تومور و اینکه آیا تومور به غدد لنفاوی مجاور یا اندامهای دورتر گسترش یافته است یا خیر، مراحل سرطان را تعیین میکنند:
- مرحله I: اندازه تومور ۵ سانتیمتر یا کمتر است و به خارج از غده آدرنال گسترش نیافته است.
- مرحله II: تومور بزرگتر از ۵ سانتیمتر است اما هنوز به خارج از غده آدرنال گسترش نیافته است.
- مرحله III: تومور به غدد لنفاوی مجاور گسترش یافته است.
- مرحله IV: تومور به غدد لنفاوی مجاور، اندامهای مجاور یا اندامهای دورتر گسترش یافته است.
درمان سرطان آدرنال چیست؟
رایجترین درمان سرطان آدرنال، جراحی آدرنالکتومی (Adrenalectomy) برای برداشتن یک یا هر دو غده آدرنال است. اغلب، پزشکان داروهای اضافی نیز تجویز میکنند مانند:
۱. جراحی (آدرنالکتومی – Adrenalectomy)
اصلیترین و رایجترین روش درمان، خارج کردن یک یا هر دو غده آدرنال از طریق عمل جراحی است. اگر تومور به موقع تشخیص داده شود، جراحی بهترین شانس را برای برداشتن کامل آن فراهم میکند.
۲. دارودرمانی
پزشکان اغلب در کنار جراحی، یا زمانی که جراحی به تنهایی کافی نیست، داروهای تخصصی زیر را تجویز میکنند:
- میتوتان (Mitotane / Lysodren): این دارو فعالیت غده آدرنال را محدود کرده و خطر بازگشت (عود) سرطان را کاهش میدهد. از آنجا که این دارو تولید هورمونهای طبیعی را متوقف میکند، بیمار باید همزمان قرصهای جایگزین هورمونی مصرف کند.
- متیرابون (Metyrapone / Metopirone): این دارو و داروهای مشابه برای کنترل و کاهش علائم آزاردهندهای که به دلیل ترشح بیش از حد هورمونها توسط تومور ایجاد شدهاند، تجویز میشوند.
۳. شیمیدرمانی
اگر بیماری دیر تشخیص داده شود و تومورها آنقدر بزرگ شده باشند که نتوان آنها را با جراحی و به طور ایمن خارج کرد، از شیمی درمانی استفاده میشود. این روش اگرچه تومورها را کاملاً از بین نمیبرد، اما سرعت رشد آنها را کند کرده و علائم بیماری را کاهش میدهد.
۴. مراقبتهای تسکینی (Palliative Care)
این مراقبتها بخش مهمی از مسیر درمان هستند و برای مدیریت علائم بیماری، کنترل دردهای احتمالی، و کاهش عوارض جانبی ناشی از داروها یا جراحی استفاده میشوند تا کیفیت زندگی بیمار حفظ شود.
در برخی موارد، بیماری تا زمانی که تومورها آنقدر بزرگ شوند که نتوان با خیال راحت آنها را با جراحی خارج کرد، تشخیص داده نمیشود. در این شرایط، پزشکان ممکن است از شیمیدرمانی استفاده کنند. این درمان تومورها را از بین نمیبرد، اما میتواند علائم را کاهش داده و رشد تومور را کند کند.
همچنین میتوانید مراقبتهای تسکینی (Palliative care) را به عنوان بخشی از درمان خود در نظر بگیرید که به مدیریت علائم بیماری و عوارض جانبی درمان کمک میکند.
5. پرتودرمانی
| مرحله / شاخص | توضیحات و اقدامات پزشکی |
|---|---|
| علائم و نشانهها (Symptoms) | افزایش وزن غیرطبیعی، تغییرات هورمونی (مانند رشد موی زائد در زنان یا بزرگ شدن سینه در مردان)، بلوغ زودرس در کودکان، احساس درد یا توده در ناحیه شکم و پهلو، فشار خون بالا، و ضعف عضلانی. |
| روشهای تشخیص (Diagnosis) | آزمایشهای خون و ادرار (برای بررسی سطح هورمونهای کورتیزول، آلدوسترون و آندروژنها)، تصویربرداری پیشرفته (سیتی اسکن CT، امآرآی MRI، و پت اسکن PET برای تعیین اندازه و گسترش تومور)، و بیوپسی (در موارد خاص برای تایید نهایی). |
| گزینههای درمان (Treatment) | عمل جراحی (آدرنالکتومی برای برداشتن کامل غده و تومورهای احتمالی مجاور)، داروهای مسدودکننده هورمون و از بین برنده سلولهای سرطانی (مانند میتوتان - Mitotane)، شیمیدرمانی، و پرتودرمانی (برای تسکین علائم یا جلوگیری از عود بیماری). |
عوارض جانبی درمان کارسینوم غده فوق کلیوی چیست؟
جراحی برداشتن غده آدرنال ممکن است عوارض زیر را داشته باشد:
- تأثیر بر تولید هورمون: معمولاً غده آدرنال باقیمانده وظیفه غده برداشته شده را به عهده میگیرد. اگر این اتفاق نیفتد (نارسایی آدرنال)، باید تا زمانی که غده باقیمانده به اندازه کافی هورمون تولید کند، قرصهای جایگزین هورمون مصرف کنید.
- عفونت: خطر عفونت در شکم یا محل جراحی.
- خونریزی بیش از حد: در حین یا بعد از عمل.
- عوارض جانبی داروی میتوتان ممکن است شامل حالت تهوع و استفراغ، اسهال، بثورات پوستی و گیجی باشد.
نرخ بقا برای کارسینوم قشر غده فوق کلیوی چقدر است؟
به طور کلی، حدود ۵۰٪ از مبتلایان، پنج سال پس از تشخیص زنده بودهاند. نرخ بقا به شدت به عواملی مانند مرحله تومور در زمان تشخیص، عملکردی یا غیرعملکردی بودن تومور، سن و سلامت عمومی شما بستگی دارد.
اطلاعات مربوط به نرخ بقا ممکن است باعث اضطراب شما شود، اما به یاد داشته باشید که اینها فقط تخمینهایی بر اساس دادههای گذشته هستند. علم پزشکی دائماً در حال پیشرفت است و این اعداد پیشبینی قطعی برای طول عمر شما نیستند.
آیا میتوان سرطان کارسینوم غده فوق کلیوی پیشگیری کرد؟
خیر، امکان پیشگیری قطعی وجود ندارد. محققان میدانند که حدود نیمی از موارد این سرطان به دلیل جهشهای ژنتیکی رخ میدهد، اما هنوز نمیدانند چه چیزی باعث آغاز این جهشها میشود. با این حال، اگر سابقه خانوادگی در سندرمهای ارثی ذکر شده دارید، حتماً با یک مشاور ژنتیک یا پزشک در مورد انجام آزمایشهای ژنتیکی مشورت کنید.
زندگی با این بیماری کارسینوم غده فوق کلیوی
کارسینوم قشر غده فوق کلیوی یک سرطان نادر است که اغلب عود میکند. برای مقابله با ترس و اضطراب ناشی از آن، مراحل زیر کمککننده است:
- یافتن گروههای حمایتی: صحبت با افرادی که شرایط مشابهی دارند بسیار تسکیندهنده است.
- برنامههای بقای سرطان: این برنامهها به شما کمک میکنند تا با اضطراب بازگشت سرطان مقابله کنید.
- ادامه مراقبتهای تسکینی: برای مدیریت عوارض شیمیدرمانی پس از جراحی.
چه زمانی باید برای کارسینوم غده فوق کلیوی به پزشک مراجعه کنم؟
از آنجا که این بیماری معمولاً در دو سال اول پس از جراحی عود میکند، پزشک برنامه دقیقی برای معاینات دورهای تنظیم میکند، از جمله آزمایشهای تصویربرداری هر سه ماه یکبار و آزمایشهای خون منظم برای بررسی سطح هورمونها.
خلاصه
کارسینوم قشر غده فوق کلیوی یک سرطان نادر و بسیار تهاجمی است که در لایه بیرونی غدد آدرنال رخ میدهد و غالباً با ترشح بیش از حد هورمونها منجر به بروز علائمی نظیر افزایش وزن، فشار خون بالا و تغییرات ظاهری بدن میشود. اگرچه علت دقیق این بیماری کاملاً مشخص نیست و ریشه در جهشهای ژنتیکی یا سندرومهای ارثی دارد، اما پس از تشخیص از طریق تصویربرداری و آزمایشهای بالینی، خط اول و اصلی درمان آن عمل جراحی برای برداشتن کامل تومور است. از آنجا که این سرطان خطر عود بسیار بالایی دارد، پزشکان در کنار جراحی از داروهای تخصصی (مانند میتوتان) و درمانهای حمایتی نظیر شیمیدرمانی یا پرتودرمانی استفاده میکنند تا روند رشد بیماری را مهار کرده و کیفیت زندگی بیمار را در طولانیمدت حفظ کنند.
منبع: my.clevelandclinic.org
سوالات متداول
۱. کارسینوم غده فوق کلیوی چیست؟
این بیماری یک سرطان بسیار نادر و تهاجمی است که در لایه بیرونی (قشر) غدد فوق کلیوی، واقع در بالای کلیهها، شکل میگیرد و اغلب باعث ترشح بیش از حد هورمونها میشود.
۲. شایعترین علائم این بیماری کدامند؟
درد و احساس پری در شکم، فشار خون و قند خون بالا، افزایش وزن در ناحیه صورت و تنه، و تغییرات ظاهری مانند رشد موهای زائد در زنان (هیرسوتیسم).
۳. اصلیترین روش درمان این سرطان چیست؟
خط اول درمان، عمل جراحی برای برداشتن تومور و غده درگیر (آدرنالکتومی) است که معمولاً با مصرف داروهای شیمیایی مانند “میتوتان” برای جلوگیری از عود بیماری همراه میشود.
۴. آیا پرتو درمانی برای درمان این سرطان کاربرد دارد؟
پرتودرمانی درمان اولیه نیست، بلکه به عنوان یک روش کمکی برای از بین بردن سلولهای میکروسکوپی جا مانده پس از عمل جراحی، یا برای کاهش درد در صورت گسترش سرطان به سایر اندامها (متاستاز) استفاده میشود.
۵. آیا این بیماری به طور کامل درمانپذیر است؟
در صورت تشخیص زودهنگام و قبل از پخش شدن تومور، جراحی میتواند آن را کاملاً خارج کند؛ اما به دلیل ماهیت بسیار تهاجمی این سرطان، خطر عود (بازگشت مجدد بیماری) حتی پس از درمان موفقیتآمیز نیز بالاست.
